Sindrom Stevens Johnson

Sindrom Stevens Johnson (SSJ) adalah kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum berat. 

Sinonim penyakit Sindrom Stevens Johnson, antara lain :

• Sindrom de Friessinger-Rendu.
• Eritema eksudativum multiform mayor.
• Eritema poliform bulosa.
• Sindrom muko kutaneo okular.
• Dermatostomatitis, dll.

Penyebab. 

Penyebab Sindrom Stevens Johnson yaitu reaksi alergi.

Gambaran klinik. 

Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa : 

• Demam.
• Malaise.
• Batuk.
• Korizal.
• Sakit menelan.
• Nyeri dada.
• Muntah.
• Pegal otot.
• Atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut.

Setelah itu akan timbul lesi di kulit secara simetris pada hampir seluruh tubuh berupa :

• Kulit eritema.
• Papel.
• Vesikel.
• Bula. 

Gejala pada mukosa berupa : 

• Vesikel.
• Erosi.
• Ekskoriasi.
• Perdarahan.
• Kusta berwarna merah. 
• Bula terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal, muncul pada membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah vulvovaginal, dan meatus uretra. 
• Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis merupakan gambaran utama.

Gejala pada mata berupa :

• Konjungtivitas kataralis.
• Blefarokonjungtivitis.
• Iritis.
• Iridosiklitis.
• Kelopak mata edema dan sulit dibuka.
• Pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan.
• Cedera mukosa okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, yaitu inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan.
• Waktu yang diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun.

Diagnosa. 

• Diagnosis ditujukan terhadap manifestasi yang sesuai dengan trias kelainan kulit, mukosa, mata, serta hubungannya dengan faktor penyebab yang secara klinis terdapat lesi berbentuk target, iris atau mata sapi, kelainan pada mukosa, demam.
• Pemeriksaan darah tepi.
• Pemeriksaan imunologik.
• Biakan kuman.
• Uji resistensi darah dan tempat lesi.
• Pemeriksaan histopatologik biopsi kulit.

Tata laksana. 

Pada umumnya penderita Sindrom Stevens Johnson datang dengan keadan berat sehingga terapi yang diberikan adalah :

• Cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral.
• Antibiotik spektrum luas.
• Selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.

Kortikosteroid parenteral :

• Deksamentason dosis awal 1mg/kgBB bolus, kemudian selama 3 hari, 0,2-0,5 mg/kgBB tiap 6 jam. 
• Penggunaan steroid sistemik masih kontroversi, ada yang mengganggap bahwa penggunaan steroid sistemik pada anak dapat menyebabkan penyembuhan lambat dan efek samping yang signifikan, namun ada juga yang menganggap steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa.

• Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal. 

Feniramin hidrogen maleat dapat diberikan dengan dosis : 

• Usia 1-3 tahun : 7,5 mg/dosis, 3 × sehari.
• Usia 3-12 tahun : 15 mg/dosis, 3 × sehari.

• Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi.
• Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit. 

Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika jarang menimbulkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisid dan tidak bersifat nefrotoksik, misalnya : 

• Klindamisin i.v 8-16 mg/kgBB/hari, diberikan 2 x sehari