Sindrom hipoplastik jantung kiri

Sindrom hipoplastik jantung kiri adalah kondisi dimana bagian kiri jantung tidak berkembang. Tugas utama ventrikel kiri jantung adalah memompa darah ke seluruh tubuh.

Jika ventrikel kiri dan katupnya tidak berkembang atau tidak terbentuk, maka akan terjadi gangguan aliran darah ke seluruh tubuh.

Cara kerja jantung normal :

• Jantung merupakan jaringan otot pemompa yang kuat, ukurannya sedikit lebih besar dari kepalan tangan.
• Jantung terus menerus memompa darah melalui sistem peredaran. 
• Jantung rata-rata berdenyut sebanyak 100.000 kali per hari dan memompa setara 2000 galon darah.

Jantung memiliki 4 ruang, antara lain :

• Ruang sebelah atas disebut atrium kiri dan atrium kanan.
• Ruang sebelah bawah disebut ventrikel kiri dan ventrikel kanan.

Pemompaan darah melalui keempat ruang tersebut dibantu oleh 4 katup jantung. Setiap katup memiliki sejumlah daun. Katup membuka dan menutup sehingga darah hanya mengalir dalam satu arah.

Empat katup jantung, antara lain :

• Katup trikuspidalis : terletak di antara atrium kanan dan ventrikel kanan. Katup trikuspidalis memiliki 3 daun. 
• Katup pulmonalis : terletak di antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Katup pulmonalis memiliki 3 daun. 
• Katup mitralis : terletak di antara atrium kiri dan ventrikel kiri. Katup mitralis memiliki 2 daun. 
• Katup aorta : terletak diantara ventrikel kiri dan aorta. Katup aorta memiliki 3 daun. 

Sistem peredaran darah jantung :

• Darah yang berwarna gelap kebiruan menandakan bahwa darah kekurangan oksigen, darah tersebut mengalir kembali ke jantung setelah beredar ke seluruh tubuh. 
• Darah kembali ke jantung melalui vena dan masuk ke atrium kanan. 
• Melalui katup trikuspidalis, darah akan mengalir ke ventrikel kanan.
• Ventrikel kanan memompa darah melalui katup pulmonalis dan masuk ke dalam arteri pulmonalis. 
• Dari arteri pulmonalis, darah masuk ke paru-paru dan mendapatkan oksigen yang segar. 
• Setelah mendapatkan oksigen yang segar, warna darah menjadi merah terang.
• Dari paru-paru, darah masuk ke dalam atrium kiri melalui vena pulmonalis. 
• Dari atrium kiri darah masuk ke ventrikel kiri melalui katup mitralis.
• Ventrikel kiri memompa darah yang kaya akan oksigen melalui katup aorta ke dalam aorta. Kemudian aorta mengangkut darah ke seluruh tubuh.
• Tekanan darah di dalam ventrikel kiri sama dengan tekanan darah yang terukur di lengan.

Penyebab. 

• Sindrom hipoplastik jantung kiri merupakan suatu kelainan jantung bawaan. 
• Kondisi ini terjadi jika terdapat gangguan pada perkembangan ventrikel kiri dan struktur pembuluh darah yang berhubungan dengan (katup mitralis, katup aorta dan pulmonalis).
• Jantung bagian kiri tidak mampu mempertahankan peredaran darah ke seluruh tubuh. Karena jantung kiri tidak dapat berfungsi, maka perdaran darah pulmoner (paru-paru) dan sistemik (seluruh tubuh) harus dijalankan oleh jantung bagian kanan. Hal ini akan menyebabkan terjadinya gagal jantung kanan.
• Satu-satunya kemungkinan bagi bayi untuk bertahan hidup karena adanya hubungan antara peredaran darah kiri dan kanan yang disebut shunt. 
• Semua bayi yang lahir normal dengan 2 shunt, yaitu foramen ovale dan duktus arteriosus yang beberapa hari setelah lahir akan menutup secara spontan.

Gejala. 

Ketika lahir, bayi tampak normal. Gejala timbul secara samar dan awalnya bersifat ringan. Gejalanya berupa :

• Bayi tampak lemas.
• Tidak mau menyusu atau makan.
• Sesak nafas.
• Warna kulit pucat atau kebiruan (sianosis).
• Pada bayi baru lahir yang sehat, warna kebiruan muncul jika bayi kedinginan dan terlihat pada tangan, kaki dan wajahnya (keadaan ini disebut sianosis perifer).
• Jika warna kebiruan tampak pada dada, perut, bibir dan lidah, maka disebut sianosis sentral. Keadaan ini adalah abnormal karena menunjukkan adanya kekurangan oksigen di dalam darah arteri yang merupakan akibat dari kelainan jantung dan peredaran darah.
• Jika bayi menangis, maka sianosis sentral semakin meningkat dan tidak berkurang meskipun bayi diberi kehangatan.
• Pada saat lahir, bayi tampak normal karena darah dapat mengalir dari ventrikel kanan ke seluruh tubuh melalui duktus arteriosus yang masih membuka. Tetapi ketika duktus telah menutup, akan terjadi gagal jantung yang berat.
• Kebanyakan bayi yang menderita sindrom hipoplastik jantung kiri akan meninggal dunia. 

Diagnosa. 

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan fisik.yang menunjukkan :

• Adanya gagal jantung kongestif, yaitu hepatomegali (pembesaran hati). 
• Denyut nadi pada berbagai lokasi (pergelangan tangan, selangkangan dan lainnya) teraba lemah.

Pemeriksaan yang dilakukan :

• EKG : tampak adanya pembesaran ventrikel kanan. 
• Rontgen dada : menunjukkan adanya pembesaran jantung. 
• Ekokardiogram : menunjukkan adanya hipoplastik pada ventrikel kiri. 
• Kateterisasi jantung : pada beberapa kasus perlu dilakukan untuk melengkapi ekokardiogram. 

Pengobatan. 

• Sebelum pembedahan dilakukan, langkah pertama yang harus dilakukan adalah memberikan obat prostaglandin yang membantu agar duktus arteriosus tetap membuka sehingga peredaran darah bisa tetap terjaga.
• Sindrom hipoplastik jantung kiri dapat disembuhkan dengan pencangkokan jantung, tetapi anak harus minum obat seumur hidupnya guna mencegah penolakan tubuh terhadap jantung yang dicangkokkan.

Tindakan paliatif yang dapat meringankan gejala, antara lain :

• Oksigen

Obat-obatan : 

• PGE1 (prostaglandin).
• Dopamin.
• Kalsium 3.

Prosedur Norwood. 

Tahap I : 

• Membuat hubungan antara peredaran darah sistemik dengan pulmoner (misalnya antara aorta dengan arteri pulmonalis).
• Melebarkan aorta. 
• Tahap I perlu diikuti dengan pembedahan fontan atau pencangkokan jantung.

Tahap II dan III : 

• Membuat hubungan yang disebut shunt kavopulmoner. 
• Selama tahap II (prosedur hemi-Fontan) : vena kava superior dihubungkan dengan arteri pulmonalis.
• Selama tahap III : vena kava inferior dihubungkan dengan ventrikel (prosedur fontan komplit).
• Tahap terakhir ini biasanya dilakukan pada saat anak berumur 12-18 bulan.

Prosedur Norwood merupakan pilihan pengobatan terbaik jika tidak mungkin dilakukan pencangkokan jantung. Jika prosedur Norwood tahap I telah berhasil dilakukan, maka dapat dilakukan pencangkokan jantung.