Osteogenesis imperfecta adalah gangguan pada pembentukan tulang yang membuat tulang mudah patah secara tidak normal. Osteogenesis imperfecta merupakan penyakit paling terkenal yang mengganggu pertumbuhan tulang, gangguan disebut osteodysplasis. Pada osteogenesis imperfecta, sintesis pada kolagen (salah satu komponen normal pada tulang) mengalami kerusakan. Tulang menjadi lemah dan mudah retak.
Gejala.
- Tulang rapuh dan mudah patah.
- Kehilangan pendengaran.
- Bayi dengan osteogenesis imperfecta lahir dengan banyak tulang yang patah.
- Tengkorak bayi terlalu lunak sehingga otak tidak terlindungi dari tekanan yang mengenai kepala selama kelahiran bayi.
- Tulang sering retak setelah luka yang sangat kecil, biasanya ketika anak mulai belajar berjalan.
- Anak dengan osteogenesis imperfecta ringan bisa menahan beberapa tulang yang patah selama usia anak-anak hingga pubertas.
- Penyakit jantung atau paru-paru terbentuk pada anak yang menderita osteogenesis imperfecta.
Diagnosa.
- Sinar-X : memperlihatkan stuktur tulang tidak normal yang diduga osteogenesis imperfecta.
- Biopsi tulang : untuk mengobati penyakit tersebut.
- Audionetry : dilakukan sepanjang masa anak-anak untuk memantau pendengaran.
Pengobatan.
- Obat bisphosphonate (pamidronate, Alendronate, Etidronate dan Risedronate) bisa menguatkan tulang.
- Pengobatan pada tulang yang patah. Tulang yang patah dapat berubah bentuk dan gagal bertumbuh. Akibatnya, pertumbuhan tubuh menjadi kerdil.
- Tulang membutuhkan stabilitasi dengan tangkai logam (tangkai intramedullary).
- Menggunakan alat untuk menghindari luka kecil dapat membantu mencegah tulang retak.
Comments
Post a Comment